Birt-Hogg-Dube sendromu (BHD), kalıtsal bir hastalıktır. Genellikle cilt, akciğer ve böbreklerde üçlü bir tümör sendromu ile karakterizedir. BHD genetiği, üçlü tümör sendromuna neden olan FLCN genindeki mutasyonlarla ilişkilidir.
BHD semptomları bir kişiden diğerine büyük ölçüde değişebilir. Buna ek olarak, semptomlar genellikle başlangıçta hafif olsa da daha sonra nüks edebilirler. Bu nedenle, semptomlar için düzenli olarak izlenmesi önerilir. Tipik semptomlar şunlardır:
-Cilt lezyonları: özellikle yüz, boyun ve gövdede açık renkli nodüller. -Akciğer hasarı: pnömotoraks adı verilen akciğerin çökmesi, nadir şekilde nefes darlığı. -Böbrek tümörleri: Genellikle BHD'nin erken belirtisidir. Özellikle benign (iyi huylu) tümörler, nadiren de olsa kanserli tümörler ellerine geçebilirler.
BHD tedavisi semptomlara bağlı olarak değişir. Cilt lezyonları için elektrokoter veya lazer cerrahisi, pnömotoraks için toraks drenajı ve böbrek tümörleri için cerrahi müdahale gerekebilir. Bununla birlikte, erken tanı ve tedavi riski azaltabilir ve yaşam kalitesini artırabilir. Bu nedenle, bir ailede BHD vakası olması durumunda, önerilir düzenli olarak tarama yapmak ve uzman bir doktora danışmak.
Ne Demek sitesindeki bilgiler kullanıcılar vasıtasıyla veya otomatik oluşturulmuştur. Buradaki bilgilerin doğru olduğu garanti edilmez. Düzeltilmesi gereken bilgi olduğunu düşünüyorsanız bizimle iletişime geçiniz. Her türlü görüş, destek ve önerileriniz için iletisim@nedemek.page